Rehabilitácia pri Myasthenia Gravis: Postupy a Možnosti

Myasthenia gravis (MG) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje nervovo-svalové spojenie, čo vedie k svalovej slabosti a nadmernej únave. Centrum pre neuromusklárne ochorenia na Neurologickej klinike SZU a UNB v bratislavskom Ružinove, ktoré patrí do zoznamu pracovísk pre zriedkavé choroby, sa venuje diagnostike a liečbe tohto ochorenia. Vedúci lekár MUDr. Ivan Martinka poskytol cenné informácie o MG, jej diagnostike, liečbe a rehabilitácii.

Čo je Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém produkuje protilátky, ktoré blokujú alebo ničia acetylcholínové receptory na svaloch. Acetylcholín je neurotransmiter, ktorý prenáša signály z nervov do svalov, čo umožňuje ich kontrakciu. Keď sú receptory blokované alebo zničené, svaly nemôžu správne reagovať na nervové signály, čo vedie k svalovej slabosti.

Pre MG je typická svalová slabosť, ktorá sa zhoršuje po fyzickej námahe a špecifických aktivitách. Svalová slabosť spôsobená myasténiou gravis sa zhoršuje, keď sa postihnutý sval používa. Pretože príznaky sa zvyčajne zlepšujú s odpočinkom, svalová slabosť môže prísť a odísť. Postihnutý môže byť ktorýkoľvek vôľou ovládaný sval.

Príznaky Myasthenia Gravis

Medzi najčastejšie príznaky MG patria:

• Pokles viečok (ptóza) a/alebo dvojité videnie (diplopia): Často sa objavuje pri čítaní, pozeraní televízie alebo šoférovaní. Tieto príznaky sa môžu zvýrazniť pri osvietení slnkom.
• Nezrozumiteľná reč (dysartria): Problémy s artikuláciou a jasným rozprávaním. Zhoršiť rozprávanie.
• Porucha prehĺtania (dysfágia), žuvania a hryzenia: Ťažkosti s prehltávaním potravy a tekutín. Spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním. Ovplyvniť žuvanie.
• Slabosť mimických svalov: Zmena výrazov tváre. Zmeniť výrazy tváre.
• Sťažené dýchanie (dýchavičnosť): V závažných prípadoch môže viesť k myastenickej kríze.
• Slabosť krčných svalov: Prepadávanie hlavy dopredu.
• Slabosť svalov končatín: Problémy s udržaním rúk nad hlavou, postavením sa z drepu alebo z nízkeho sedu, problémy s jemnou motorikou a silou rúk. Myasténia gravis môže tiež spôsobiť slabosť krku, rúk a nôh. Slabosť v nohách môže ovplyvniť to, ako chodíte.

Kolísanie intenzity prejavov ochorenia je dôležitým znakom, ktorý pomáha neurológom odlíšiť MG od iných porúch.

Prečítajte si tiež: Zlepšite svoje zdravie rehabilitáciou

Diagnostika Myasthenia Gravis

Diagnostika MG zvyčajne zahŕňa:

• Anamnézu a fyzikálne vyšetrenie: Lekár sa pýta na príznaky a vykoná neurologické vyšetrenie na posúdenie svalovej sily a reflexov. Váš lekár skontroluje vaše príznaky a vašu anamnézu a vykoná fyzické vyšetrenie.
• Vyšetrenie protilátok: Krvné testy na detekciu protilátok proti acetylcholínovým receptorom (AChR) alebo svalovo špecifickej kináze (MuSK). Až 80 - 90 % pacientov s myasténiou gravis má autoprotilátky proti postsynaptickým acetylcholínovým receptorom a 8 - 10 % pacientov má zase autoprotilátky proti svalovo špecifickej kináze na postsynaptickej platničke nervovo-svalového spojenia. Negatívne protilátky ešte nevylučujú diagnózu.
• Reparačný farmakologický test: Podanie liekov zlepšujúcich nervovo-svalový prenos intravenózne a sledovanie zlepšenia stavu. V niektorých hraničných prípadoch sledujeme, či sa zdravotný stav výrazne zlepší po podaní liekov zlepšujúcich nervovo-svalový prenos.
• Elektromyografia (EMG): Vyšetrenie elektrickej aktivity svalov. Súčasťou diagnostiky môže byť tiež EMG vyšetrenie. V tejto štúdii vedenia nervov lekári pripevňujú elektródy k vašej koži cez svaly, ktoré sa majú testovať. Tento test meria elektrickú aktivitu pohybujúcu sa medzi vaším mozgom a svalmi.
• CT alebo MRI hrudníka: Na vylúčenie tymómu (nádoru týmusu).Niektorí ľudia s myasthenia gravis majú tiež nádory týmusovej žľazy (tymómy).

Liečba Myasthenia Gravis

Liečba MG je zameraná na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života pacienta. Rôzne druhy liečby, samotné alebo v kombinácii, môžu zmierniť príznaky myasténie gravis.

Medzi hlavné možnosti liečby patria:

• Inhibítory acetylcholínesterázy: Lieky, ktoré zlepšujú komunikáciu medzi nervami a svalmi, ako napríklad pyridostigmín. Lieky ako pyridostigmín zlepšujú komunikáciu medzi nervami a svalmi.
• Imunosupresíva: Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém a znižujú tvorbu protilátok, ako napríklad kortikosteroidy (prednizón), azatioprín, mykofenolát mofetil, cyklosporín, metotrexát alebo takrolimus. Kortikosteroidy, ako je prednizón, inhibujú imunitný systém a obmedzujú tvorbu protilátok. Váš lekár vám môže predpísať aj iné lieky, ktoré menia váš imunitný systém, ako je azatioprín, mykofenolát mofetil, cyklosporín, metotrexát alebo takrolimus.
• Tymektómia: Chirurgické odstránenie týmusu, žľazy, ktorá sa podieľa na imunitnej odpovedi. Niektorí ľudia s myasténia gravis majú nádor v týmusovej žľaze. Dokonca aj keď nemáte nádor v týmusovej žľaze, odstránenie žľazy môže zlepšiť príznaky myasténie gravis. Tymektómia môže byť vykonaná ako otvorená operácia alebo ako minimálne invazívna operácia. Minimálne invazívna chirurgia na odstránenie týmusu používa menšie rezy. V jednej forme tohto chirurgického zákroku vám chirurg urobí malý rez na krku alebo niekoľko malých rezov na boku hrudníka.
• Plazmaferéza: Procedúra, pri ktorej sa z krvi odstraňujú protilátky. Tento postup využíva proces filtrovania podobný dialýze. Vaša krv je vedená cez stroj, ktorý odstraňuje protilátky, ktoré blokujú prenos signálov z vašich nervových zakončení na miesta receptorov vašich svalov. Medzi riziká spojené s plazmaferézou patrí pokles krvného tlaku, krvácanie, problémy so srdcovým rytmom alebo svalové kŕče.
• Intravenózny imunoglobulín (IVIg): Podanie protilátok, ktoré menia odpoveď imunitného systému. Táto terapia poskytuje vášmu telu normálne protilátky, ktoré menia odpoveď vášho imunitného systému.
• Biologická liečba: Novšie lieky, ako rituximab a eculizumab, ktoré sa používajú u pacientov, ktorí nereagujú na iné liečby. Rituximab a nedávno schválený eculizumab sú intravenózne lieky na myasténiu gravis. Tieto lieky sa zvyčajne používajú u ľudí, ktorí nereagujú na iné liečby.

Uvedené liečebné metódy, obvykle v kombinácii, docielia remisiu alebo zlepšenie u 90 - 95 % pacientov.

Myastenická kríza

Myastenická kríza je život ohrozujúci stav, ktorý nastáva, keď svaly, ktoré kontrolujú dýchanie, príliš zoslabnú na to, aby mohli pracovať. Je potrebná núdzová liečba a mechanická pomoc pri dýchaní. Ale môžu sa vyskytnúť závažné, život ohrozujúce príznaky, ako sú porucha prehĺtania a dýchania.

Prečítajte si tiež: Liečba a rehabilitácia po špirálovej zlomenine stehennej kosti

Rehabilitácia pri Myasthenia Gravis

Rehabilitácia je dôležitou súčasťou komplexnej starostlivosti o pacientov s MG. Jej cieľom je zlepšiť svalovú silu, vytrvalosť, funkčnú schopnosť a kvalitu života. Aj pri tejto diagnóze je dôležitá primeraná fyzioterapia, cvičenia s nízkym dopadom na výdaj energie, napr. joga, chôdza, cvičenia s odporom.

Princípy Rehabilitácie

• Individuálny prístup: Rehabilitácia by mala byť prispôsobená individuálnym potrebám a schopnostiam každého pacienta.
• Postupné zvyšovanie záťaže: Cvičenia by mali byť vykonávané s mierou a záťaž by sa mala zvyšovať postupne, aby sa predišlo preťaženiu svalov.
• Odpočinok: Dôležité sú pravidelné prestávky a dostatočný odpočinok medzi cvičeniami, aby sa svaly mohli zregenerovať.
• Multidisciplinárny tím: Na rehabilitácii by sa mal podieľať tím odborníkov, vrátane fyzioterapeutov, ergoterapeutov a logopédov.

Metódy Rehabilitácie

• Fyzioterapia: Zameraná na posilnenie svalov, zlepšenie rozsahu pohybu a koordinácie.
• Ergoterapia: Zameraná na zlepšenie schopnosti vykonávať každodenné činnosti, ako je obliekanie, jedenie a hygiena.
• Logopédia: Zameraná na zlepšenie reči a prehĺtania.

Cvičenia pre Pacientov s Myasthenia Gravis

• Aeróbne cvičenia: Chôdza, plávanie, bicyklovanie (s nízkou intenzitou).
• Posilňovacie cvičenia: Cvičenia s ľahkými váhami alebo odporovými gumami.
• Cvičenia na zlepšenie rovnováhy a koordinácie: Stoj na jednej nohe, chôdza po čiare.
• Dychové cvičenia: Na zlepšenie funkcie dýchacích svalov.

Ďalšie Odporúčania

• Úprava životosprávy: Dôležitá je zdravá strava, dostatočný spánok a vyhýbanie sa stresu. Myastenikom pomáha dodržiavanie životosprávy, a pokiaľ je to možné, aj primeranej fyzickej aktivity.
• Používanie kompenzačných pomôcok: Madlá v kúpeľni, zábradlia pri schodoch. Nainštalujte madlá alebo zábradlia na miesta, kde potrebujete oporu, napríklad vedľa vane alebo vedľa schodov.
• Prispôsobenie pracovného prostredia: Ergonomické úpravy, pravidelné prestávky.
• Psychologická podpora: Akceptácia diagnózy a zvládanie emočných problémov. Dôležitá je tiež psychohygiena a prijatie choroby. Z mojej osobnej skúsenosti práve akceptácia diagnózy prináša zmierenie a potrebnú úľavu.
• Urobte si čas na žuvanie jedla a medzi jednotlivými sústami si urobte prestávku. Možno bude pre vás jednoduchšie jesť malé jedlá niekoľkokrát denne. Udržujte svoje podlahy čisté a premiestňujte koberce.

Život s Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis je chronické ochorenie, ktoré si vyžaduje dlhodobú starostlivosť a prispôsobenie životného štýlu. Avšak, s včasnou diagnostikou, správnou liečbou a rehabilitáciou môžu pacienti s MG viesť aktívny a plnohodnotný život.

Je dôležité si uvedomiť, že príznaky MG môžu kolísať a zhoršovať ich môžu prekonané infekcie, fyzická námaha, psychický stres a vyčerpanosť. Zlepšujú sa po odpočinku a spánku. Symptómy môžu kolísať počas dňa, týždňa po týždni alebo mesiaca po mesiaci. Takýto kolísavý priebeh je charakteristický pre toto ochorenie.

Výskum a Budúcnosť Liečby

Vedci na celom svete neustále pracujú na vývoji nových a účinnejších liečebných stratégií pre MG. Od identifikácie možných príčin a spúšťačov cez pochopenie molekulárnych aspektov ochorenia až po vývoj špecifických liečebných stratégií. V súčasnosti sa liečia iba symptómy ochorenia. Včasná liečba imunosupresívnymi liekmi, ako sú kortikosteroidy a azatioprín, výrazne znižujú riziko sekundárnej generalizácie ochorenia.

Prečítajte si tiež: Moderné rehabilitačné metódy

tags: #rehabilitacia #myastenia #gravis #postupy