Starostlivosť o novorodencov s rázštepom pery a podnebia

Rázštep pery a podnebia je vrodená deformácia, ktorá si vyžaduje komplexnú a multidisciplinárnu starostlivosť. Tento článok poskytuje prehľad o rázštepoch pery a podnebia, ich príčinách, liečbe a špecifickej starostlivosti o novorodencov s týmto ochorením.

Čo je rázštep pery a podnebia?

Rázštep pery a podnebia (tiež rozštep pery a podnebia) je nezrastenie tkanív pier alebo podnebia. Môžu sa vyskytovať každý oddelene alebo aj oba súčasne. Je to vrodená deformácia spôsobená abnormálnym vývojom tvárovej časti lebky počas tehotenstva. Rázštep je trhlina alebo otvor-medzera. Je to nespojenie štruktúr tela pred narodením.

Približne 1 zo 700 narodených detí má rázštep pery alebo rázštep podnebia. Rázštepy môžu tiež ovplyvniť iné časti tváre, ako oči, uši, nos, líca a čelo.

Slovo „rázštep“ vo všeobecnosti znamená „rozdelenie”, „rozostúpenie” alebo „nezrastenie”. Podstatou rázštepu je nezrastenie niektorých tkanív. Človek s rázštepom pery má nezrastenú hornú peru - jeho pera je teda rozdelená na dve časti (ak iná rázštep iba na jednej strane pery). Rázštep pery môže zasiahnuť aj horné ďasno - potom bude aj ďasno nezrastené, rozdelené na dve časti. Toto nezrastenie môže pokračovať až na podnebie vo vnútri úst. Za normálnych okolností sú tieto časti úst zrastené, sú plynulo spojené a my ich vnímame ako jeden celok. U človeka s rázštepom sa tieto časti nezrástli počas raného vnútromaternicového vývinu ešte pred narodením. Je dôležité vedieť, že človeku s rázštepom nič nechýba, nechýba mu nijaké tkanivo ani nijaká časť úst. Každé dieťa vyvíjajúce sa v tele matky musí prejsť obdobím, keď má ešte nezrastené časti pery a podnebia. Asi v období štvrtého týždňa po oplodnení majú všetky embryá nezrastenie (alebo rázštep) v ob­lasti tkanív, z ktorých sa neskôr vyvinie pera a ďasno. Nezrastenie je na oboch stranách pery, zasahuje aj obe strany ďasná a pokračuje na okraj tkanív, ktoré neskôr vytvoria nozdry. V siedmom týždni tehotenstva sa tieto tkanivá spoja a zrastú a vytvoria tak priehradku medzi nosom a prednou časťou úst. Na obrázku vidíte oblasť, z ktorej sa vyvinie podnebie, horná stena alebo klenba v ústach. Skladá sa z dvoch častí: z tzv. tvrdého a mäkkého podnebia. Tvrdé podnebie je tvorené kosťou (preto sa volá tvrdé) a mäkké podnebie svalovinou. Približne v 10. - 12. týždni tehotenstva sa zatiaľ rozdelené časti podnebia priblížia a zrastú, aby vytvorili normálne celistvé podnebie. Podnebie vyvíjajúce sa, približne 7- týždňového embrya (pohľad zospodu úst). Do siedmeho týždňa sa už „ rázštep “ na pere a ďasne uzatvoril, ale na podnebí vo vnútri úst sa ešte tkanivá nezrástli. Proces zrastania sekundárneho podnebia v období približne 10.-12. týždňa. Na schéme A vidíme čiastočné zrastenie tkanív podnebia, ktoré nastalo približne do 10. týždňa prenatálneho vývinu embrya. Približne do 12. Normálny nos, pera, ďasno a celé podnebie (pohľad zospodu úst). Tento obrázok ukazuje, kde je primárne a kde sekundárne podnebie a názvy tých ich častí, ktoré sa často používajú na opis rázštepu. Primárne podnebie tvorí pera a tkanivá ďasna až po bod, ktorý sa volá foramen incisivum. Za týmto bodom je už sekundárne podnebie, ktoré sa skladá z tvrdého a mäkkého podnebia a uvuly. U dieťaťa, ktoré sa narodilo s ráz­štepom, sa zjavne stalo niečo, čo prekazilo normálne zrastanie týchto tkanív. Z nejakého dôvodu, ktorý nám zatiaľ nie je vždy úplne známy, nenastalo spojenie tkanív. Niekedy sa nespojí iba malá časť týchto tkanív a ostatné sa zrastú normálne. Vtedy má dieťa čiastočný, tzv. nekompletný rázštep. Niekedy sa však nespoja nijaké z týchto tkanív a dieťa má úplný alebo kompletný rázštep pery a podnebia. Ak sa nespoja tkanivá pery a ďasná, hovoríme o rázštepe primárneho podnebia alebo niekedy zjednodušene (a nie celkom presne) o rázštepe pery. Ak sa nespoja tkanivá, ktoré tvoria vnútorné podnebie, hovoríme o ráz­štepe sekundárneho podnebia alebo zjednodušene o ráz­štepe podnebia. Varianty rázštepov pery. Schémy A, B a C znázorňujú jednostranné rázštepy na pere a ďasne. Ak sa nezrastú tkanivá na jednej polovici tváre, hovoríme o jed­nostrannom - pravostrannom alebo ľavostrannom rázštepe. Ak sa nezrastú tkanivá na oboch stranách, ide o obojstranný rázštep. Zriedkavejším typom rázštepu je rázštep zasahujúci iba svalovinu v mäkkom podnebí. Tento rázštep na prvý pohľad nevidno, pretože nezrastené svalstvo je prekryté normálnou celistvou sliznicou. Volá sa submukózny rázštep (podslizničný). Často sa odhalí iba podľa nezrastenej uvuly: to je lalôčik, ktorý visí na konci podnebia v hrdle. Pri rázštepe pery alebo podnebia sa jedná o nedokončenie vývoja jednotlivých častí tela počas embryonálneho vývoja. S ohľadom na riziko vzniku rázštepu sa podľa odbornej literatúry uvádza ako kritické obdobie medzi 4. až 12. týždňom tehotenstva, keď sa vyvíja a formuje podnebie. Najčastejšou príčinou vzniku rázštepu bývajú infekcie v tehotenstve (rubeola, herpesové vírusy) alebo požívanie niektorých druhov liekov (kortikoidov, diazepamu alebo antiepileptík). rázštepy sekundárneho podnebia - tvrdé, mäkké podnebie a podnebný čapík. Je to stav, kedy nezrastú obe kostené časti podnebia. Zriedka sa vyskytujú rázštepy mäkkého podnebia a iných častí dutiny ústnej. Ak sa pozrieme dieťaťu s rázštepom do úst, vidíme v hornej časti otvor. Ten potom môže spôsobovať problémy pri dýchaní alebo dojčení. kompletné rázštepy - ide o kombináciu dvoch predchádzajúcich skupín.

Rázštepové chyby tváre patria medzi najčastejšie vrodené vývojové chyby. Ide o postihnutie buď len pery, pery a čeľuste, podnebia alebo kompletný rázštep pery, čeľuste aj podnebia. V súčasnosti sa rodí na Slovensku priemerne 1 dieťa s rázštepom na 600-650 novorodencov (celoeurópsky priemer je 1:700-750). Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá (1,14:1).

Prečítajte si tiež: Prevencia kriminality a postpenitenciárna starostlivosť

Príčiny vzniku rázštepu pery a podnebia

Príčina vzniku sa dodnes do detailov neobjasnila. Táto vrodená vývojová chyba vzniká v prvých mesiacoch vývoja dieťaťa v maternici matky. Príčiny sú rôzne - ide o pôsobenie viacerých faktorov (vplyv génov rodičov spolu s pôsobením faktorov vonkajšieho prostredia).

Pod vplyvom vonkajšieho prostredia rozumieme napr. ionizačné žiarenie, rôzne chemické látky, infekcie - najmä vírusové (ružienka, cytomegalovírus, chrípka, herpes simplex, ovčie kiahne, ale aj toxoplazmóza) a lieky užívané najmä v prvom trimestri tehotenstva.

Existujú dve skupiny rázštepov - tie, ktoré sa vyskytujú v rodinách a tie, ktoré sa vyskytnú náhodne, aj keď v rodine nik rázštep nemal. Táto druhá skupina je častejšia - až 75% rázštepov vzniká náhodne.

Ak sú obaja rodičia zdraví a majú jedno dieťa s rázštepom, šanca, že aj ďalšie dieťa bude mať rázštep je menej ako 3%. Pravdepodobnosť výskytu je väčšia, ak je postihnutých viac ako jeden člen rodiny. Ak má jeden rodič rázštep, pravdepodobnosť výskytu pre prvé dieťa je menej ako 3%. Ak však aj prvé dieťa má rázštep, pravdepodobnosť výskytu pre druhé dieťa rastie na cca 15%.

Zvýšené riziko výskytu rázštepových chýb bolo pozorované aj pri nedostatku kyseliny listovej, pri nízkom príjme vitamínov skupiny B, pri nedostatočnom, ale aj nadmernom príjme vitamínu A. Ďalšími nežiúcimi faktormi sú aj fajčenie, alkohol a drogy.

Prečítajte si tiež: Prevencia rizík v opatrovateľskej starostlivosti

Diagnostika rázštepu pery a podnebia

Rázštep pery sa dá diagnostikovať už počas tehotenstva pomocou morfologického ultrazvuku. "Vďaka morfologickému ultrazvuku prídeme na vrodeného vady dieťaťa skoro." hovorí primár prenatálneho centra ProCare MUDr. Michal Holáň.

V rozhovore s MUDr. Michalom Holáňom zaznelo:

• 0:00 Úvod
• 0:16 Kedy je najvhodnejší čas na morfologický ultrazvuk?
• 0:38 Čo to vlastne ten morfologický ultrazvuk je?
• 0:55 Čo všetko vieme vďaka morfologickému ultrazvuku vyšetriť a zistiť včas?
• 5:52 Ak sa vďaka morfologickému ultrazvuku zistí, že niečo nie je v poriadku, čo mamičku čaká?
• 7:35 Je ultrazvuk pre dieťatko nebezpečný?
• 8:57 Je morfologický ultrazvuk povinný?
• 9:42 Mamička by mala absolvovať tri ultrazvuky - v ktorých týždňoch tehotenstva sa odporúčajú?
• 11:27 Môže prísť budúca mamička na vyšetrenie s doprovodom?
• 12:09 Ako dlho trvá samotné vyšetrenie?
• 13:03 Aké sú najväčšie plusy tohto vyšetrenia?

Rázštep podnebia sa zvyčajne diagnostikuje po narodení dieťaťa pri bežnom vyšetrení.

Liečba rázštepu pery a podnebia

Rázštepy pery alebo podnebia sa dajú úspešne liečiť chirurgicky, najmä ak sa s liečbou začne v rannom detstve. Spôsob liečby určujú lekári na základe typu a závažnosti rázštepu.

Liečba rázštepu pery

Ošetrenie rázštepu pery sa vykonáva medzi 2-3 mesiacom po narodení chirurgickým zákrokom, uzavretím rázštepu pery. Cieľom operačnej liečby rázštepu pery je zošitie kože, sliznice a svalstva pery. Pri zákroku sa zároveň upravuje nos, spodina nosa a nosové krídlo.

Prečítajte si tiež: Všetko o poručníctve a náhradnej starostlivosti

Na pracovisku v Detskej fakultnej nemocnici s poliklinikou Banská Bystrica v spolupráci s Klinikou plastickej, estetickej a rekonštrukčnej chirurgie NsP F.D. Roosevelta pristupujú ako jediní na Slovensku k operácii rázštepu pery už v prvom týždni po narodení dieťatka. Najmä u obojstranných rázštepov je dôležité čo najskôr obnoviť a upraviť svalstvo hornej pery pre jeho ďalší pozitívny vplyv na vývoj zuboradia.

Výhody operačného riešenia v novorodeneckom období, často v prvom týždni po narodení, sú nielen v tvorbe jemných a nenápadných jaziev, ale aj v dobrom psychologickom vplyve na rodinu. Rodičia dieťaťa s vrodenou vývojovou chybou tváre sú menej frustrovaní, ak operácia prebehne pomerne skoro po narodení, ako v 3-6 mesiacoch života dieťatka.

Správny vývoj zuboradia, lepšie sanie a priberanie na hmotnosti a taktiež znížený počet následných korekčných operácií sú ďalšími výhodami včasnej operácie rázštepu pery. Anestézia v novorodeneckom veku síce predstavuje o niečo vyššie riziko pre vaše dieťa, ale práve preto sú tieto zákroky realizované na špecializovanom pracovisku zameranom na detskú anestéziu.

Liečba rázštepu podnebia

Rázštep podnebia sa opravuje chirurgicky, obvykle medzi 6 a 12 mesiacom po narodení. Často sú nevyhnutné opakované operácie. Cieľom operácie je uzatvorenie mäkkého a tvrdého podnebia oproti nosovej dutine.

Na pracovisku preferujú úpravu mäkkého a tvrdého podnebia vo veku 6-8 mesiacov. Podľa viacerých štúdií včasné uzatvorenie mäkkého podnebia znižuje výskyt infekcií stredného ucha aj horných dýchacích ciest. Zlepšuje sa tým tiež schopnosť komunikácie dieťaťa s okolím.

Komplikácie spojené s rázštepom pery a podnebia

Rázštep pery a podnebia môže spôsobiť rôzne komplikácie, vrátane:

• Problémy s kŕmením: Väčšina detí s rázštepom pery môže byť dojčená, detí s rázštepom podnebia nemôžu byť dojčené. Je možné dojčiť bábätko s rázštepom aj pred operáciou. MAMILA sa téme rázštepov a dojčenia venuje veľmi intenzívne a po praktickej stránke pomáha bábätkám s rázštepmi, aby mohli byť úspešne dojčené. Drvivá väčšina problémov, ktoré s dojčením majú bábätká s rázštepom nie je špecifická pre rázštep, ale ide o problémy, ktoré zažívajú aj ostatné ženy. Pri poskytnutí kvalifikovanej pomoci je možné, aby sa bábätko s rázštepom prisalo na prsník a dojčilo sa. Ak sa bábätko určitý čas neprisáva (čo sa stáva aj ostatným bábätkám), tak je možné bábätko dočasne jednoducho kŕmiť pohárikom a robiť kroky, ktoré povedú k prisatiu. Je kľúčové urobiť pred operáciou kroky pre to, aby bola tvorba mlieka čo najvyššia a ani by sa bábätko mohlo dojčiť v období od pôrodu do operácie. Materské mlieko neirituje sliznice. Zaujímajte sa ešte pred narodením o pracoviská, na ktorých sa rázštep pery uzatvára už pár dní po narodení. Výsledkom akejkoľvek správnej polohy by malo byť správne asymetrické prisatie, pri ktorom dolná pera bábätka pokrýva väčšiu časť dvorca ako horná pera a nos sa prsníka nedotýka. Od správneho prisatia totiž závisí dobré pitie bábätka. Bábätko s rázštepom môže mať problémy s dojčením, podobne ako všetky iné bábätká, pri použití cumlíka, preto by sa zvlášť v tomto prípade nemal cumlík používať vôbec.
• Časté ušné infekcie
• Problémy so zubami: Ak rázštep podnebia zasiahne horné ďasno, ovplyvní to rast zubov. Detský zubný lekár monitoruje rast zubov a celkový zdravotný stav chrupu od útleho veku.
• Problémy s rečou: Deti s rázštepom majú problémy so správnym rozvojom reči a rečových schopností. Závažnosti problémov s rečou sú indivuduálne a vyžadujú si odbornú starostlivosť od útleho veku. Vývin reči je u detí s rázštepom veľmi individuálny. Približne štvrtina detí s rázštepom nemá žiadne ťažkosti s rečou, väčšinou sú to deti s nezávažnými rázštepmi pery alebo s malými rázštepmi mäkkého podnebia. Asi polovica detí má problémy s výslovnosťou a asi štvrtina detí má vážnejšie ťažkosti s výslovnosťou alebo rezonanciu (zvýšenou nosovosťou reči) a s funkciou podnebia. Väčšina detí s rázštepom teda bude potrebovať logopedickú starostlivosť. Tá sa poskytuje v dvoch etapách a formách: 1. raná intervencia vo veku od 0 - 3 rokov a 2. artikulačný nácvik so stimuláciou jazykových schopností vo veku od 3 - 7 rokov, a niekedy sa pokračuje aj počas školského veku. To, či Vaše dieťa bude mať ťažkosti s vývinom reči sa nedá dopredu presne odhadnúť. Ovplyvňuje to veľmi veľa faktorov. Najlepšie preto je, ak je dieťa diagnostikované a sledované čo najskôr - od konca prvého roka, ihneď po operácii podnebia. Ak ale cítite obavy o reč dieťaťa už aj skôr, odporúčame kontaktovať logopédku v rázštepovom centre kedykoľvek po narodení dieťaťa. Takmer všetky ťažkosti s rečou je lepšie podchytiť už v zárodku. V ranom veku sa niektoré oblasti dajú stimuláciou ovplyvňovať oveľa lepšie ako neskoršom veku. Ak ste ale nemali možnosť absolvovať s vašim dieťaťom ranú diagnostiku a stimuláciu, nevadí.
• Psychologické problémy

Raná intervencia a logopedická starostlivosť

Raná intervencia - inými slovami skorá intervencia - je logopedická starostlivosť o deti s rázštepom vo veku od 12 - 36 mesiacov. Niekedy - ak dieťa vykazuje známky ohrozenia - túto starostlivosť začíname aj skôr, približne od 6. mesiaca. Raná intervencia je najúčinnejšia, ak sa začne približne mesiac po operácii podnebia a zvyčajne trvá 1 rok. Počas nej sa u mnohých detí podarí stimulovať vývin osvojovania zvukov reči a slov tak, že dieťa už neskôr nebude potrebovať žiadnu ďalšiu logopédiu a jeho ďalší vývin reči bude normálny.

Takáto skorá intervencia umožňuje preventívne zamedziť rozvoju - palatolálie - poruchy reči u detí s rázštepom. Začne sa diagnostikou približne mesiac potom, ako dieťaťu zoperujú podnebie. Ak sa operácia podnebia podarila, dieťa by si malo začať ľahko osvojovať spoluhlásky, ktoré vyžadujú tlak v ústach, napr. B, P, D, Ť, K a ďalšie. Niekedy si ich deti osvoja samé aj bez logopedickej pomoci, ale často potrebujú aj cielenú stimuláciu. Už v tomto veku sa dá zistiť, či je dieťa v riziku nesprávneho vývinu reči alebo nie. Ak sa ukáže, že je všetko v poriadku, dieťa bude iba monitorované. Ak diagnostika odhalí prvé rizikové znaky, pre dieťa bude lepšie, aby sa s nimi ihneď začalo pracovať.

Logopéd vás požiada o spoluprácu: budete vypĺňať dotazníky o reči dieťaťa a bude potrebné, aby ste s dieťaťom prišli na vyšetrenie. Po diagnostike sa určia ciele terapie. Tá prebieha zvyčajne v trojtýždňových intervaloch: logopéd vám vysvetlí, čo sa bude u dieťaťa stimulovať; naučí vás, ako sa to dá stimulovať; vy to potom budete doma aplikovať a cca o 3 týždne sa znova stretnete s logopédom a celý proces zhodnotíte. Niektoré časti diagnostiky a terapie sa dajú realizovať aj dištančne: telefonicky, korešpondenčne, cez Skype či Whatsup a prostredníctvom videí. Preto je táto terapia dostupná aj pre deti, ktoré bývajú ďaleko od Rázštepovej poradne. Niektoré časti terapie sa však musia realizovať priamym kontaktom a stretnutím logopéda a rodiča s dieťaťom. Raná stimulácia sa musí začať dostatočne skoro: vtedy, keď dieťa ešte len začína tvoriť prvé slová, alebo ešte skôr. Ak už deti tvoria dvojslovné a viacslovné vety, pre niektoré zložky tejto terapie prudko klesajú šance na úspech.

Logopéd vás bude učiť aplikovať rôzne stratégie rozvíjania reči a niektoré špeciálne metódy, ktoré umožňujú naprávať vývin reči detí s rázštepom. Stručný opis týchto stratégií nájdete na týchto stránkach (link a link). Podrobný návod a zácvik ako ich aplikovať a ktoré z nich sú vhodné práve pre vaše dieťa vám poskytne váš logopéd. Nerobte túto stimuláciu bez odborného vedenia. Avšak, ak nemôžete absolvovať ranú intervenciu, nezúfajte. Výslovnosť dieťaťa s rázštepom sa dá napraviť aj v predškolskom veku. V ranom veku je to však jednoduchšie, rýchlejšie a menej prácne, pretože stimulácia je založená na prirodzenej hre rodiča s dieťaťom.

Zoznam odborníkov a pracovísk

• MUDr. Silvia Valentová - Strenáčiková, PhD. (048/441 36 14) - Klinika plastickej a rekonštrukčnej chirurgie SZU vo FNsP F. D. Roosevelta
• MUDr. Ján Lehocký (048/441 38 52), Klinika plastickej chirurgie SZU, NsP F.D. Roosevelta, Nám. L. Svobodu 1, 975 17 Banská Bystrica
• II. Klinika pediatrickej anestéziológie a intenzívnej medicíny SZUDetská fakultná nemocnica s poliklinikou Banská Bystrica, Nám. L. Svobodu 1

Záver

Starostlivosť o novorodencov s rázštepom pery a podnebia je komplexná a vyžaduje si multidisciplinárny prístup. Včasná diagnostika, chirurgická liečba a logopedická intervencia sú kľúčové pre zabezpečenie optimálneho vývoja dieťaťa. Dôležité je, aby rodičia boli informovaní a mali prístup k odborníkom, ktorí im poskytnú potrebnú podporu a starostlivosť.

tags: #starostlivosť #o #novorodencov #s #rázštepom #pery