Pectus Excavatum: Komplexná starostlivosť u detí

Deformity prednej hrudnej steny, ako je pectus excavatum (lievikovitý hrudník), predstavujú skupinu ochorení, ktoré môžu u detí spôsobovať psychické problémy a v závažnejších prípadoch aj zdravotné obmedzenia. Komplexná diagnostika a manažment si vyžadujú zapojenie rôznych odborníkov, ako sú detskí chirurgovia, antropológovia, kardiológovia a fyzioterapeuti. Včasná diagnostika a adekvátna starostlivosť sú kľúčové pre zlepšenie kvality života detí s touto deformitou.

Vrodené deformity hrudníka a ich diagnostika

Vrodené deformity hrudníka sa zvyčajne klinicky prejavia už v ranom detstve a s rastom dieťaťa môžu progredovať. Medzi najčastejšie deformity patrí pectus excavatum, pri ktorom je hrudná kosť vtlačená dovnútra, a pectus carinatum, pri ktorom hrudná kosť vyčnieva.

Antropometrické skenovanie - nová metóda diagnostiky

Na pracovisku klinickej antropometrie Národného ústavu detských chorôb (NÚDCH) v Bratislave používajú pri vyšetreniach novú metódu - antropometrické skenovanie, z ktorého sa následne vytvorí 3D model hrudníka. Táto metóda je obzvlášť užitočná pre pacientov s pectus excavatum a pectus carinatum.

RNDr. Eva Štefánková, PhD., klinická antropologička NÚDCH, uvádza, že toto pracovisko je jediné antropometrické pracovisko na Slovensku zamerané na detských pacientov. Skenery umožňujú presné nasnímanie povrchu tela a vytvorenie 3D modelu hrudnej steny pacienta. Táto metóda sa využíva aj pri pacientoch s polohovými plagiocefáliami a kraniosynostózami. Antropometrické skenovanie je rýchle, jednoduché, presné a neinvazívne. Získané skeny sa následne spracujú, zmerajú sa potrebné parametre a podrobia sa analýze. Vďaka tomu je možné porovnávať výsledky v predoperačnom a pooperačnom období a sledovať rastové zmeny na tele pacienta.

Antropometrické skenovanie u pacientov s vrodenou deformitou hrudníka sa vykonáva od 7 rokov, na rozdiel od klasickej antropometrie, ktorá sa vykonáva od narodenia až po dospelosť. Do hrudníkovej ambulancie prichádza čoraz viac mladších pacientov, čo umožňuje zaznamenávať rast a vývoj deformity. 3D model predstavuje pre pacientov a ich rodičov výbornú vizuálnu pomôcku, pretože im umožňuje lepšie pochopiť vzhľad deformity.

Prečítajte si tiež: Prevencia kriminality a postpenitenciárna starostlivosť

V porovnaní s klasickou antropometriou má skenovanie tú výhodu, že k modelom sa dá opakovane vracať a merať viacero parametrov, napríklad aj uhly. Longitudinálne skenovanie umožňuje porovnávať viacero skenov a vizualizovať zmeny na hrudnej kosti u pacienta. Lekári tak získavajú kvalitné podklady pre plánovanie náročných operácií.

Pri kraniosynostózach a polohových plagiocefáliách sa skener využíva od novembra 2022 a lekári postupne získavajú skúsenosti v tejto oblasti. Pri skenovaní hlavy musí mať pacient špeciálnu čiapočku, ktorá zakrýva vlasatú časť, pretože skener nedokáže dobre zachytiť ochlpenie a vlasy. Sken umožňuje zhodnotiť asymetriu hlavy, predĺženie alebo skrátenie hlavy. Ak existuje podozrenie na zrastené švy, detský neurochirurg zváži aj CT vyšetrenie.

Pri hrudných skenoch je možné nahradiť RTG vyšetrenie, čo znižuje záťaž zo žiarenia, pretože skenery neprodukujú zdraviu škodlivé žiarenie. Dlhodobé sledovanie môže pomôcť predísť ťažkým a zložitým deformitám. Čoraz častejšie prichádzajú mladšie deti aj s polohovými deformitami hlavičiek alebo možnou kraniosynostózou. Sledovaním rastu, jeho zmien (akcelerácie a decelerácie) a indexov hodnotiacich tvar hlavy je možné detského pacienta odoslať na vyšetrenie do Neurocentra alebo odporučiť liečbu remodelačnou ortézou.

Priebeh skenovania

Počas skenovania sa pacient s deformitou hrudnej steny vyzlečie do pol pása, postaví sa na rotanu s rukami v bok a pomaly sa otáča okolo vlastnej osi. Skener sa drží v ruke a sníma povrch celého hrudníka a chrbtice pacienta. Následne sa sken spracuje a na 3D obrázku sa sledujú prípadné patológie. Meria sa obvod hrudníka, hĺbka vpáčenia hrudníka, transverzálny priemer a vypočíta sa torakálny index. Chirurgom v hrudníkovej ambulancii sa poskytujú informácie o rozmeroch deformovaného hrudníka a jeho zmenách v porovnaní s normou fyziologickej populácie. Zároveň sa chirurg informuje o finálnej telesnej výške pacienta, ktorá je dôležitá pri plánovaní chirurgického zákroku. Poskytujú sa informácie o zlepšení alebo zhoršení deformity, prípadne o stacionárnom náleze. Sledovanie je veľmi dôležité aj pri nosení externej pomôcky.

Skeny sa využívajú aj pri pacientoch s plagiocefáliami (polohovými deformitami hlavičky) a kraniosynostózami. Snímanie je náročnejšie, pretože ide o veľmi malých pacientov, a je potrebné zamedziť pohybu hlavou. Pri kraniosynostózach sa skener používa, ale nie je dostatok dát na to, aby sa dalo povedať, že dokáže plnohodnotne nahradiť CT vyšetrenie.

Prečítajte si tiež: Prevencia rizík v opatrovateľskej starostlivosti

Klasická antropometria

Klinická antropometria je dôležitou súčasťou auxológie. Ide o systém meraní, ktoré sa opierajú o presne definované body na tele a porovnávajú sa s normou fyziologickej populácie v danom veku a pohlaví. Z meraných parametrov sa počítajú indexy, ktoré hodnotia proporcionalitu a stavbu tela pacienta. Pravidelné intervaly antropometrických vyšetrení umožňujú sledovať rast longitudinálne a zaznamenávať jeho zmeny. Antropologické vyšetrenie pozostáva zo šírkových, obvodových, výškových alebo dĺžkových rozmerov. Na základe týchto parametrov sa hodnotí stavba tela pacienta a zisťujú sa smerodajné odchýlky.

Pri klasickej antropometrii sa používajú antropometer, pelvimeter, kraniometer, pásové a dĺžkové meradlo, kaliper a skoliometer. Existujú zostavené záznamy meraní pre jednotlivé diagnózy - rastové, metabolické, genetické poruchy, deformity hrudnej steny, cystické fibrózy, poruchy príjmu potravy a deformity krania. Pacient sa zmeria, vypočítajú sa odchýlky od normy a napíše sa správa s celkovým zhodnotením pre odosielajúceho lekára. V správe sa zhodnotí stavba tela a jeho proporcionalita. Pacienti do 1 roka sa volajú každé tri mesiace (pre celotelové merania) a každý mesiac (pri kraniofaciálnych meraniach). Do 2 rokov je to každého pol roka a po dovŕšení 3 rokov raz ročne. Frekvencia meraní je individuálna a závisí od odchýlok od normy u daného pacienta.

Antropometrické vyšetrenie sa vykonáva u pacientov od narodenia do 18 rokov a 364 dní, vrátane predčasne narodených detí. U predčasne narodených detí sa sleduje telesná dĺžka, hmotnosť, proporcionalita horného a dolného segmentu tela a kraniofaciálne parametre.

Aj pri narodení sa dá vypočítať finálna telesná výška na základe výšky rodičov, ale táto metóda je nepresná (s odchýlkou plus mínus 10 cm).

Marfanov syndróm a pectus excavatum

Marfanov syndróm je zriedkavé dedičné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré postihuje rôzne orgány a systémy, vrátane kostry, srdca, očí a pľúc. U pacientov s Marfanovým syndrómom sa často vyskytujú deformity hrudníka, ako je pectus excavatum alebo pectus carinatum.

Prečítajte si tiež: Všetko o poručníctve a náhradnej starostlivosti

Príznaky Marfanovho syndrómu

Medzi typické príznaky Marfanovho syndrómu patrí vysoká, štíhla postava, dlhé končatiny (dolichostenomelia), predĺžená dolná polovica tela, chybné zakrivenie chrbtice (skolióza, kyfóza), predĺžené pavúčie prsty (arachnodaktýlia), hyperextenzibilita prstov, úzke dlhé rebrá, lievikovitý hrudník (pectus excavatum) alebo vyčnievajúca hrudná kosť (pectus carinatum), predĺžená tvár a dolná čeľusť, nepravidelné zuboradie, vysoké podnebie, hypotonické svalstvo, deformity chodidla a hypermobilné kĺbne zhyby.

Závažné býva postihnutie srdcovo-cievneho systému, ktoré ohrozuje až 90 % postihnutých. Z dôvodu poškodeného spojivového tkaniva je oslabená aj stena ciev, a to najmä aorty. Klinické príznaky disekcie aorty sú náhle, silné, ostré bolesti v strede hrudníka, vystreľujúce do chrbta a brucha. Ďalšou srdcovou chybou je netesnosť a nedomykavosť aortálnej a mitrálnej chlopne (prolaps chlopne).

Poškodenie očí sa prejaví dislokáciou šošovky. Poškodenie pľúc sa prejaví reštrikčným postihnutím, dýchavičnosťou, suchým kašľom a bolesťou na hrudníku. Ťažkosti komplikuje spontánny kolaps pľúc (pneumothorax). U niektorých jedincov sa môže objaviť spánkové apnoe. Ďalším príznakom je durálna ektázia - rozšírenie obalu miechy. Pacienti s Marfanovým syndrómom majú problémy s funkciou štítnej žľazy.

Diagnostika Marfanovho syndrómu

Diagnóza sa stanoví na základe podrobnej osobnej a rodinnej anamnézy, prítomných klinických príznakov, genetického a ďalších komplexných klinických vyšetrení - kardiologického, očného, ortopedického, neurologického, endokrinologického a genetického vyšetrenia. Kardiologické vyšetrenie je najdôležitejšie a realizuje sa echokardiografia (ultrazvukový obraz srdca), pri ktorej sa meria šírka aorty, vyšetrí sa funkcia chlopní a odhalí sa prolaps. EKG vyšetrenie odhalí poruchy rytmu srdca. Pri podozrení na disekciu aorty sú akútne realizované RTG, CT, MRI vyšetrenia alebo transezofageálna echokardiografia. Ortopedické vyšetrenie sa zameriava na deformity kostry - chrbtice, hrudníka a končatín. Nápomocné sú RTG a MRI vyšetrenia. Vyšetrenie pľúc pneumológom obsahuje RTG hrudníka, prípadne CT a spirometrické vyšetrenie. Durálna ektázia sa diagnostikuje neurológom za pomoci CT alebo MRI vyšetrenia.

Liečba Marfanovho syndrómu

Marfanov syndróm je nevyliečiteľné a progredujúce ochorenie. Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a spomalenie progresie ochorenia. Betablokátory znižujú krvný tlak a znižujú riziko disekcie aneuryziem. Podľa závažnosti aneuryziem sa realizuje preventívna operácia, častokrát aj s náhradou aorty a chlopne. Po operácii je odporúčaná liečba na zabránenie patologického zrážania krvi. Antibiotiká majú zabrániť bakteriálnemu zápalu srdca - endokarditídy, najmä počas zákrokov, ktoré sú pre vznik infekcie veľkým rizikom. Na zmiernenie bolesti spôsobenej hypermobilitou, nesprávnym zakrivením chrbtice a deformitami sa používajú analgetiká a nesteroidné protizápalové lieky. Často je potrebné nosenie korzetu alebo operačné riešenie.

Pravidelný aktívny pohyb a posilňovanie svalov sú naplánované každému pacientovi individuálne, podľa jeho možností a zdravotného stavu. Odporúčajú sa ľahšie cvičenia, pomalý beh, rekreačné plávanie, cykloturistika a pod. U dospelých je nutné správne vybrať pracovné zaradenie, upraviť pracovné zaťaženie a počet hodín, pričom pacienti s Marfanovým syndrómom nastupujú v relatívne mladom veku na invalidný dôchodok.

Pectus Excavatum a Pneumologická starostlivosť

Pneumologická ambulancia sa zameriava na diagnostiku a liečbu ochorení dýchacích ciest, vrátane pacientov s vrodenými vývojovými chybami skeletu, ako je skolióza, pectus carinatum a pectus excavatum.

Spektrum vyšetrení

Medzi vyšetrenia, ktoré pneumologická ambulancia ponúka, patrí vstupná podrobná anamnéza, fyzikálne vyšetrenie, laboratórna diagnostika, mikrobiologické vyšetrenia, stanovenie saturácie krvi kyslíkom, kyslíkový test, stanovenie kapnometrie pomocou nazálneho pCO2, FENOmetria, spirometrické vyšetrenie, broncho-dilatačný, broncho-motorický a broncho-provokačný test, diagnostika špecifických ochorení, USG hrudníka, rádiologická diagnostika pľúc, stanovenie chloridov v pote konduktometricky, 6 min. walking test, diagnostické a terapeutické bronchoskopické vyšetrenie v celkovej anestézii s realizáciou broncho-alevolárnej laváže a endobronchiálnej biopsie a extrakcia cudzích telies z dýchacích ciest.

Chirurgická liečba Pectus Excavatum

Klinika detskej chirurgie poskytuje všeobecnú a špecializovanú starostlivosť vo väčšine existujúcich odboroch chirurgie pacienta od narodenia do 18 rokov a 364 dní. Endoskopická chirurgia (laparoskopia, torakoskopia, neuroendoskopia) je miniinvazívna moderná a kozmeticky najpriaznivejšia chirurgia, ktorá sa realizuje na KDCH v plnom rozsahu v brušnej a hrudnej chirurgii. Pri plánovanej chirurgickej korekcii pectus excavatum je potrebné vylúčenie kontaktnej alergie na nikel a chróm, z ktorých je zhotovená hrudníková podporná dlaha. Operačná korekcia deformity je považovaná za metódu voľby u všetkých pacientov, ktorí spĺňajú indikačné kritériá. Miniinvazívna korekcia pectus excavatum (MIRPE) je momentálne zlatým štandardom operačnej liečby pectus excavatum u detí.

Prípad z praxe

Matka 1,5-ročného syna sa obrátila na lekára s obavami ohľadom opakovaných infekcií dýchacích ciest a vpadnutého hrudníka u svojho dieťaťa. Syn od narodenia trpí výrazným vpadnutým hrudníkom a od štyroch mesiacov veku opakovane užíva antibiotiká na liečbu zápalov stredného ucha, bronchitíd a zápalu pľúc. Medzi ochoreniami pretrváva kašeľ. Matka sa obáva, či nejde o astmu.

Lekár odporučil imunologické vyšetrenie na zistenie prípadnej poruchy imunity. V prípade, že sa porucha imunity nepotvrdí, odporúča sa diagnostika na špecializovanom pracovisku, napríklad v Šrobárovom ústave v Tatrách, s cieľom vylúčiť poruchu činnosti riasiniek v dýchacom systéme. Lekár zdôraznil, že ľahká deformita hrudníka sama o sebe nespôsobuje zvýšenú chorobnosť, ale veľmi hlboké vpáčenie môže spôsobovať srdcové alebo pľúcne problémy. Liečba vo veku 1,5 roka nie je operačná, ale vyšetrenie ortopédom a prípadné použitie korzetu je možné.

tags: #pectus #excavatum #starostlivosť #u #detí