Systémové postihnutie spojiva: Príznaky a liečba

Systémové choroby spojiva (SCHS) predstavujú skupinu zriedkavých autoimunitných reumatických ochorení. Tieto ochorenia, medzi ktoré patrí aj systémový lupus erythematosus (SLE) a systémová skleróza (SSc), si vyžadujú komplexnú diagnostiku a liečbu.

Čo sú systémové choroby spojiva?

Systémové choroby spojiva sú chronické zápalové ochorenia, ktoré postihujú spojivové tkanivo v tele. Spojivové tkanivo je materiál, ktorý podporuje a spája rôzne časti tela, vrátane kĺbov, svalov, kože a vnútorných orgánov. Tieto choroby sú autoimunitné, čo znamená, že imunitný systém tela omylom napáda vlastné tkanivá.

Prekryté syndrómy

V niektorých prípadoch sa u jedného pacienta môžu súčasne vyskytovať príznaky dvoch alebo viacerých systémových chorôb spojiva. Tieto stavy sa nazývajú prekryté syndrómy.

Zmiešaná choroba spojiva (MCTD)

Zmiešaná choroba spojiva (MCTD) je prekrytý syndróm, pri ktorom sú prítomné znaky minimálne dvoch autoimunitných ochorení spojiva. Prejavy jednotlivých chorôb sú dobre odlíšiteľné.

Nediferencovaná choroba spojiva (UCTD)

Nediferencovaná choroba spojiva (UCTD) je stav, pri ktorom sú prítomné príznaky autoimunitných ochorení, ale nespĺňajú presné diagnostické kritériá pre žiadnu konkrétnu chorobu spojiva.

Prečítajte si tiež: Komplexný pohľad na viacnásobné postihnutie

Príznaky systémových chorôb spojiva

Príznaky systémových chorôb spojiva sa môžu líšiť v závislosti od konkrétneho ochorenia a od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Medzi bežné príznaky patria:

• Únava a slabosť: Väčšina pacientov sa sťažuje na určitý stupeň únavy, najmä v úvode ochorenia. Príčinou je zvyčajne aktivita choroby, najmä teploty, bolesti a opuchy kĺbov alebo anémia.
• Bolesti a opuchy kĺbov: Časté sú bolesti a opuchy kĺbov, ktoré môžu byť prechodné alebo pretrvávajúce.
• Kožné zmeny: Pomerne časté je postihnutie kože, ktoré sa zvyčajne objaví po pobyte na slnku. Typickým prejavom je tzv. motýľovitý erytém - začervenanie kože na tvári.
• Raynaudov fenomén: Modrenie a belenie prstov rúk v chlade.
• Suchosť očí a úst: Charakteristické príznaky Sjögrenovho syndrómu.
• Postihnutie vnútorných orgánov: Najčastejšie sa pri lupuse stretávame s postihnutím obličiek, ale aj srdca, pľúc, ciev alebo zmenami v krvnom obraze.

Systémový lupus erythematosus (SLE)

Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické, celkové autoimunitné ochorenie, ktoré môže postihnúť rôzne orgány alebo systémy v tele. Má rozmanitý klinický obraz s variabilným priebehom. U každého pacienta sa vyskytujú iné kombinácie príznakov, laboratórnych a imunologických zmien, preto je závažnosť choroby a jej priebeh u jednotlivých pacientov rôzny.

• Kožné príznaky: Vyrážky, koprivka, plošné sčervenanie kože, motýľovitý erytém na tvári a padanie vlasov.
• Kĺbové príznaky: Opuchy kĺbov a šliach, ktoré bývajú prechodné, ale opakujú sa.
• Postihnutie obličiek: Lupusová nefritída, zápal obličiek spôsobený lupusom, patrí medzi najčastejšie orgánové prejavy tejto choroby, najmä v mladšom veku.
• Celkové príznaky: Slabosť, únavnosť, zvýšenie teplôt, bolesti kĺbov a svalov.

Systémová skleróza (SSc)

Systémová skleróza (SSc) je systémová choroba spojiva, ktorá sa prejavuje tuhnutím (sklerózou) kože a modrením a belením prstov rúk (Raynaudov fenomén). Postihuje aj kĺby a vnútorné orgány - najčastejšie pľúca, srdce a pažerák, zriedkavejšie obličky.

• Kožné príznaky: Tuhnutie (skleróza) kože, najčastejšie na rukách, v tvári a na krku.
• Raynaudov fenomén: Modrenie a belenie prstov rúk v chlade.
• Postihnutie pľúc: Dýchavičnosť a suchý kašeľ, pľúcna fibróza.
• Postihnutie tráviaceho traktu: Pálenie záhy, kŕče či hnačky.

Idiopatické zápalové myopatie (IZM)

Idiopatické zápalové myopatie (IZM) sú neinfekčné zápalové choroby svalov. Hlavnými predstaviteľmi IZM sú dermatomyozitída (DM) a polymyozitída (PM).

• Svalové príznaky: Slabosť, ochabnutie a bolesti svalov trupu, horných a dolných končatín.
• Kožné príznaky (DM): Začervenanie nad kĺbmi rúk, nad lakťami a v tvári okolo očí.

Vaskulitídy

Vaskulitídy sú neinfekčné zápaly ciev. Príznaky choroby sú veľmi rozmanité - závisia od veľkosti postihnutých ciev a od orgánov alebo systémov, v ktorých sa zapálené cievy nachádzajú.

Prečítajte si tiež: Život s mentálnym postihnutím: aspekty

• Celkové príznaky: Slabosť, malátnosť, nechutenstvo, chudnutie, zvýšené teploty, bolesti kĺbov, svalov, zvýšený tlak krvi a bolesti hlavy.
• Kožné príznaky: Vyrážky, začerveňanie kože, vredy.
• Orgánové príznaky: Porucha funkcie obličiek, pľúc, srdca, mozgu a tráviaceho traktu.

Sjögrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je systémové ochorenie spojiva, ktoré primárne postihuje exokrinné žľazy, najmä slinné a slzné žľazy, čo spôsobuje sucho v ústach a suché oči.

• Suchosť očí a úst: Charakteristické príznaky.
• Suchosť pokožky, nosa a pošvy: Môže sa vyskytnúť suchosť aj v iných oblastiach.

Diagnostika systémových chorôb spojiva

Diagnostika systémových chorôb spojiva je často náročná a vyžaduje čas, vzhľadom na rozmanitosť prejavov a skutočnosť, že nie všetky sa vyskytujú súčasne.

• Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Podrobný rozbor ťažkostí pacienta a fyzikálne vyšetrenie.
• Laboratórne vyšetrenia: Vyšetrenie laboratórnych parametrov vrátane tzv. autoprotilátok.
• Zobrazovacie vyšetrenia: Röntgen, ultrasonografia, CT vyšetrenie, echokardiografia, prípadne ďalšie.
• Biopsia: V niektorých prípadoch, napríklad pri podozrení na lupusovú nefritídu, sa využíva biopsia na potvrdenie diagnózy.

Liečba systémových chorôb spojiva

Lupus nevieme vyliečiť, ale vieme ho liečiť. Liečba je komplexná a jej cieľom je dosiahnutie remisie - vymiznutie prejavov choroby.

• Medikamentózna liečba: Výber medikamentóznej liečby závisí od prítomnosti a závažnosti klinických príznakov.
  • Glukokortikoidy: V úvode sa zvyčajne podávajú glukokortikoidy, pretože majú rýchly nástup účinku.
  • Imunosupresíva: Sú to lieky, ktorých úlohou je potlačenie autoimunitného zápalu, udržanie choroby pod kontrolou a možnosť znižovania dávok glukokortikoidov.
  • Biologická liečba: Na liečbu systémového lupusu erythematosus je v súčasnosti schválený len jeden biologický liek.
• Režimové opatrenia: Úprava životného štýlu je veľmi dôležitá.
  • Vyhýbanie sa nadmernej psychickej aj fyzickej námahe.
  • Vyhýbanie sa priamemu slnečnému žiareniu a používanie ochranných krémov s vysokým UV faktorom.
  • Pravidelné cvičenie.
  • Pestrá, vyvážená strava s dostatočným množstvom bielkovín, vitamínov, vápnika a nenasýtených mastných kyselín.

Tehotenstvo a systémové choroby spojiva

Lupus nie je jednoznačnou kontraindikáciou tehotenstva. Odporúča sa až vtedy, keď je choroba určitý čas pod kontrolou. Nutné je upraviť aj liečbu, ktorú pacientka užíva, pretože nie všetky lieky sa môžu počas tehotenstva podávať. Tehotenstvo má byť aj preto plánované.

Očkovanie a systémové choroby spojiva

Pacientom so systémovými chorobami spojiva sa odporúča očkovanie proti chrípke, pneumokokom aj proti covidu. Pacienti môžu byť očkovaní neživými vakcínami. Dať sa zaočkovať odporúčame vtedy, keď je choroba v remisii alebo má nízku aktivitu.

Prečítajte si tiež: Ako sa starať o dieťa s telesným postihnutím

Životný štýl a systémové choroby spojiva

Úprava životného štýlu je veľmi dôležitá. Pokiaľ je to možné, pacienti s týmito chorobami by sa mali vyhýbať nadmernej psychickej aj fyzickej námahe. Pacienti s lupusom sa musia vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, v lete by mali používať ochranné krémy s vysokým UV faktorom. Dôležité je, aby si našli čas aj na pravidelné cvičenie, ktoré je dôležitou súčasťou liečby.

tags: #systémové #postihnutie #spojiva #príznaky #a #liečba